Articol realizat de dr. Carmen Predoiu – medic specialist neurologie
În prezent se cunosc foarte multe date despre boala Parkinson și odată cu dezvoltarea investigațiilor moderne și a terapiilor inovatoare, putem să tratăm simptomele – de cele mai multe ori dizabilitante și să readucem pe un făgaș cât mai normal viața pacientului care va trăi cu aceasta boală.
Totul a început în anul 1817 cu monografia lui James Parkinson „An Essay on the Shaking Palsy” sau „Eseu despre paralizia tremurândă” care a descris pentru prima dată aceasta patologie.
El a observat la cațiva pacienți de-ai lui tremor, tulburări de mers și de postură, asociate cu tulburări de somn și constipație. Cea mai importantă remarcă pe care a facut-o J. Parkinson a fost aceea a progresivității inexorabile a bolii.
De la „paralysis agitans” la boala Parkinson au trecut mulți ani, când Charcot a mai adăugat câteva elemente esențiale pentru diagnostic, dintre care pilonul de referință este reprezentat de lentoarea in mișcare pe care noi o numim medical bradikinezie.
Creierul nostru funcționează pe bază de conexiuni chimice și sinaptice formate de către neuroni, îndeplinind diverse roluri ce au rezultate diferite în funcție de zona cerebrală activată.
În Parkinson principalele structuri lezate sunt reprezentate de ceea ce numim noi „ganglioni bazali” și de rețelele acestora. Astfel, mișcarile, funcțiile motorii dar și cele non-motorii sunt afectate, rezultând trăsăturile caracteristice bolii.
Parkinson înseamnă doar tremurat?
Pentru cei mai mulți, tremorul mâinilor, al extremității cefalice, al picioarelor, este echivalentul bolii Parkinson. Acest lucru merită clarificat pentru că rata diagnosticelor greșite este foarte mare.
Există o regiune a creierului nostru numită „substanta neagra” formată din neuroni dopaminergici (dopamina este o catecolamina esențială în buna funcționare a circuitelor neuronale, a dispoziției, rol în mecanismul recompensă-pedeapsă, memorie, atenție). Odată cu vârsta, în mod normal neuronii acestei regiuni (și nu numai) încep să moară însă nu suficient cât să producă disfuncții.
La pacientul Parkinsonian numărul acestor neuroni scade dramatic fiind suprapuse două cauze: cea naturală a procesului de îmbătrânire și un proces de neurodegenerare.
În momentul în care acest numar atinge 20-30% neuroni restanți, încep să apară primele manifestări motorii:
– Bradikinezia- lentoare în mișcare
– Hipokinezia- scăderea numărului de mișcări (clipit mai rar, neajustarea poziției la ridicarea sau așezarea pe un scaun)
– Rigiditate însoțită de cele mai multe ori de durere a unui membru
– Tremor asimetric (de ex. membrul superior stang afectat înaintea celui drept) și este întotdeauna de repaus – nu interferă cu mișcarea voluntară îndreptată către un obiect /cu apucatul /dusul paharului la gură.
– Distonie – poziții nefirești ale membrelor, dureroase
– Instabilitate posturală
– Mersul se face cu pași mici, târșâitți
– Freezing/blocare
De cele mai multe ori, aceste semne sunt precedate de ceea ce numim simptome premotorii care se referă la:
– Tulburari de somn în special REM care reprezintă stadiul cel mai profund al unui ciclu de somn și cel mai odihnitor. În această fază a somnului se petrec visele și apar mișcări ale globilor oculari în timp ce mușchii sunt atonici. Pacienții cu Parkinson în timpul acestei faze nu vor avea atonie, permițându-le să facă mișcări complexe, agresive, să țipe, fără a fi conștienți de acest lucru.
– Constipație
– Anosmie (lipsa mirosului) – există neuroni dopaminergici și la nivelul bulbului olfactiv care suferă în procesul de degenerare, apariția anosmiei putând preceda diagnosticul chiar și cu 20 de ani.
– Depresie ( importantă și foarte frecvent diagnosticată greșit, nefiind investigate toate cauzele care conduc către acest simptom)
Parkinson nu înseamnă doar afectare motorie!
Din ce în ce mai mult interes este dat simptomelor non-motorii:
– Senzații de amorțeală, furnicatură
– Neliniște
– Frică, anxietate,psihoză
– Halucinații vizuale, uneori auditive
– Dermatită seboreică
– Scurgerea salivei în afara gurii
– Probleme la urinat/defecat
– Disfuncție erectilă
– Hipotensiune arterială
– Transpirație excesivă
– Afectarea memoriei, a atenției
Parkinson sau parkinsonism?
Parkinsonismul sau sindromul parkinsonian apare foarte frecvent în diferite patologii neurologice dar, spre deosebire de Parkinson, nu sunt îndeplinite criterii clare de boală. Substratul lezional este diferit.
În acest caz răspunsul la tratamentul specific este minim sau absent.
Fiecare pacient are o evoluție particulară, de la simptome minore, progresie lentă până la progresie rapidă și severitate mare.
Aproximativ 10% din cazuri au determinism genetic. Restul sunt idiopatice.
În cadrul consultului neurologic se face o anamneză amănunțită, se înregistrează toți membrii din arborele genealogic pentru a nu rata cauze genetice.
Pentru evaluare corectă se folosesc scale aprobate internațional ce ne permit încadrarea pacientului pe stadii de gravitate dar și urmarirea în timp, pe măsură ce boala progresează.
Totodată urmărim răspunsul la tratament prin jurnale astfel încât colaborarea strânsă între medic – pacient și familia acestuia este deosebit de importantă.
Cu ce tratăm?
Există foarte multe opțiuni de tratament în funcție de vârstă, comorbidități asociate, faza bolii, severitate dar și tolerabilitate.
Levodopa este un preparat chimic care se administrează sub mai multe forme în funcție de necesități și este primul medicament folosit în tratarea simptomelor bolii înca din secolul IX.
Îmbunătațește mișcarea, reduce rigiditatea membrelor și lentoarea, ducând pacientul dintr-o stare de OFF într-una de ON, funcționând practic ca un întrerupător (OPRIT/PORNIT).
Cel mai frecvent este folosită oral sub formă de comprimate.
Se mai administrează în stare solubilă pentru pacienții care au nevoie de doze foarte mici, când comprimatele nu pot fi împărțite.
O terapie inovatoare este LEVODOPA GEL INTESTINAL (LDGI) – din ce în ce mai folosită la pacienții care au episoade foarte frecvente de OFF, la care răspunsul nu mai este atât de eficient pe cale orală (de obicei după 5 ani răspunsul devine mai slab și trebuie create noi strategii de tratament).
Aceasta presupune montarea unui mic tub gastrojejunal ce va fi conectat la o casetă care conține preparatul de levodopa ce va ajunge mult mai ușor în intestin, by-passând practic stomacul care în general la pacientul cu Parkinson se evacueaza mai greu și nu livrează corespunzator doza de medicație înghițită (în acest caz pacientul se află pe modul OPRIT mai mult timp). Infuzia continuă are marele avantaj de a controla susținut simptomele si de a reduce numărul de medicamente luate pe cale orală în cursul unei zile.
Agoniștii dopaminergici, inhibitorii de monoaminoxidaza B, amantadina, inhibitorii de catecol –O- metil-transferază reprezintă alte resurse ce se pot administra invididual sau în combinație cu levodopa.
O altă terapie modernă în cazurile severe este pen-ul de apomorfină sau pompa de apomorfină cu administrare continuă. Apomorfina este un agonist dopaminergic care acționează la nivelul celulelor asemănător dopaminei. Din păcate pompa portabilă cu infuzie continuă subcutanată nu este disponibilă la noi în țară.
În cazurile avansate, care nu au indicație pentru LDGI și la care terapia orală sau injectabilă nu mai aduce beneficii, se poate încerca
”Deep Brain Stimulation” sau Stimulare Cerebrală Profundă în zone țintă ale creierului prin intermediul unor electrozi plasați profund de către un neurochirurg cu expertiză. Ulterior se creează pe torace un buzunar subcutanat unde va sta bateria externă care generează țintei impulsuri de frecvență mare iar cel care va controla voltajul este medicul neurolog cu un dispozitiv special.
Medicația ajutătoare pentru tulburările de somn, pentru hipotensiune, dispoziție, oboseală, etc. ajută intr-o proporție semnificativă la calitatea vieții, scopul final fiindu-ne normalitatea si reintegrarea în societate.
Dr. Carmen Predoiu efectuează la Emerald proba terapeutică la LEVODOPA (diagnostic sindrom parkinsonian la debut), pentru a testa eficiența și doza optimă pentru inițierea tratamentului pentru sindrom parkinsonian.
Programări la 0219814