Centru de excelență în tratarea afecțiunilor hipofizei și glandelor suprarenale

 

Din  dorința de a extinde conceptul de abordare multidisciplinară a afecțiunilor inimii și creierului, cu aceeași centrare pe pacient, utilizând infrastructura clinică, imagistică și genetică, Centrul Medical Emerald lansează primul centru de excelență în tratarea afecțiunilor hipofizei si glandelor suprarenale, alături de o echipă de elită în endocrinologie, sub coordonarea prof. Dr. Constantine Stratakis (SUA) și cu implicarea prof. Dr. Corin Badiu și dr. Mariana Costache.

Abordarea cazurilor va fi una multidisciplinară, de tip board medical, fiecare caz fiind analizat de către cei trei endocrinologi cu ajutorul echipei de geneticieni și imagiști și cu cooptarea personalizată pentru fiecare caz a neurochirurgului sau specialistului de chirurgie endocrină, a radioterapeutului sau oncologului.

Evaluarea inițială  a pacientului, va fi  efectuată de către Dr. Mariana Costache, cu istoricul afecțiunii pentru care se adresează pacientul și examen clinic detaliat va fi urmat de un plan de investigații țintite care să ducă la aprecierea cu acuratețe a diagnosticului complet. Săptămânal vor exista prezentări de caz în echipa de endocrinologie cu prof. Dr. Constantine Stratakis și prof. Dr. Corin Badiu pentru oferirea unui diagnostic și recomandări la standarde internaționale. Cazuri selectate vor putea fi consultate prin telemedicină și de către prof. dr. Constantine Stratakis, la indicația echipei Emerald.

Dacă aveți deja un dosar medical legat de patologiile hipofizei și glandelor suprarenale, puteți încărca documentele (inclusiv imagistică CT/IRM) aici

 

Rolul sistemului endocrin este de a regla buna funcționare a întregului organism prin intermediul unor organe și glande responsabile pentru producerea, stocarea și secreția de hormoni. Importanța sistemului endocrin este data de numeroasele glande care îl compun – hipotalamus, hipofiza, tiroida, paratiroide, glandele suprarenale, glanda pineală și glandele reproducătoare – și care secretă hormoni direct în fluxul sanguin. Proiectul nostru abordează afecțiunile date de axulul hipofiză-glande suprarenale.

Glandele suprarenale (adrenale)– situate în partea superioară a rinichilor, aceste glande produc hormoni steroizi precum corticosteronul, care ajută la reglarea răspunsului la stres al organismului și la menținerea homeostaziei.

Glanda hipofiză (pituitară)– este  o glandă mică în formă de boabă de fasole, la baza creierului. Controlează glanda tiroidă, glandele suprarenale, ovarele și testiculele secretând hormoni care semnalează acelor glande să producă la rândul lor hormoni.

 

Echipa centrului de excelență în tratarea afecțiunilor hipofizei și glandelor suprarenale de la Emerald este formată din:

 

Prof. Dr. Constantine Stratakis este un lider recunoscut în genetică și endocrinologie. A condus timp de mai bine de două decenii ca director științific Institutul Național de Sănătate a Copilului și Dezvoltare Umană (NICHD) din Washington, DC, SUA, unde a lucrat în ultimii 27 de ani. Cercetările sale s-au concentrat pe genetica și descrierea clinică a bolilor endocrine, în principal a glandelor pituitare și suprarenale.

Prof. Stratakis a identificat mai mult de 35 de defecte genetice/malformatii congenitale, inclusiv genele pentru Carney Complex (este o tulburare genetica rara, o neoplazie familiala multipla si sindrom de lentiginoza. Afecteaza mai multe glande din corp, cum ar fi glanda tiroida, hipofiza si suprarenalele) și Sindromul Carney-Stratakis (această afecțiune este rară, cu transmitere ereditară și crește semnificativ riscul pentru apariția la o vârstă tânără a unor tumori ale țesutului nervos numite paraganglionoame și a neoplaziilor de tip tumoră stromală gastrointestinală, uneori multiple), și a descris o serie de noi sindroame și boli.

Laboratorul său a publicat pe larg în domeniul tulburărilor moștenite și geneticii cancerului, endocrinologie, și nu numai. A scris peste 800 de publicații de specialitate și a fost redactor-șef al Revistei de Genetică Endocrină timp de 5 ani și redactor adjunct al Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism (2010-2015), cea mai importantă revistă în endocrinologie. Acum este co-editor la Molecular & Cellular Endocrinology și face parte din consiliile de redacție ale multor reviste de specialitate.

 

Dr. MARIANA COSTACHE este medic primar endocrinologie, doctor în Științe Medicale. Și-a desfășurat activitatea în ultimii ani în cadrul Spitalului Clinic Colţea, cu certificare europeană în Endocrinologie (2018), cu practica medicală extinsă în endocrinologia oncologică și sechele asupra fertilității și sănătății osoase.

Arii de interes – efectele adverse ale imunoterapiei asupra glandelor suprarenale, hipofizei și glandei tiroide, managementul pre și post operator a adenoamelor hipofizare și expertiza cauzelor secundare endocrine de hipertensiune arterială.

Membră în Societăți Științifice Naționale și Internaționale, cu prezentări susținute și granturi acordate de societăți europene de profil.

 

 

Prof. Univ. CORIN BADIU este medic primar endocrinologie, preşedinte al Societăţii Române de Psihoneuroendocrinologie, membru titular al Academiei de Ştiinte Medicale, activează ca Șef secție clinică la  Institutul de Endocrinologie “C. I. Parhon”, din 2002 pana in prezent. -prezent). Doctorat in Endocrinologie – titlul tezei: „Particularitati clinice, patogenice si anatomo-patologice ale adenoamelor hipofizare tireotrope”, 1993 -2001. Membru în Societăți Științifice Naționale și Internaționale, cu prezentări susținute și recunoastere în expertiza patologiilor endocrine.

 

 

 

 

 

RĂZVAN-ALEXANDRU CAPȘA este medic primar Radiologie – Imagistică Medicală. Doctor in științe medicale, Director Medical al Centrului Medical Emerald. Dr. Razvan Alexandru Capsa este șef de lucrări la UMF Carol Davila, membru al Comitetului Național al Societății Române de Radiologie și Imagistică medicală (SRIM), membru al Societății Franceze de Radiologie (SFR), membru fondator și în exercițiu al Consiliului Director al Societății de Rezonanță Magnetică în Medicină din România (SRMMR), membru asociat al Societății Române de Cardiologie (SRC).

 

 

 

 

 

RADU NICOLAESCU este medic specialist Radiologie – Imagistică Medicală. Prezent în echipa de Imagistică RM încă de la începuturile Emerald, dr Radu Nicolaescu este medic specialist radiolog, doctor în științe medicale, având experiență și un interes deosebit în Imagistica Pediatrică și Imagistica RM cardiovasculară îndeosebi a cardiopatiilor congenitale. Este membru al Societății Române de Imagistice Medicale și Grupului de Radio-pediatrie și membru asociat al Societății Române de Cardiologie și al Societății Europene de Cardiologie. La Emerald efectuează întreaga gamă de imagistică IRM și CT pentru copii și pentru adulți.

 

 

 

Boli endocrine asociate glandelor suprarenale și hipofizei

Tulburarile endocrine sunt atunci cand glanda nu produce suficienți hormoni  (hiposecretia glandei endocrine) , cand glanda produce prea multi hormoni (hipersecreție) si tumorile, acestea dezvoltându-se in interiorul glandelor endocrine (pot fi maligne sau benigne).

Afecțiunile glandelor suprarenale:

  • Hipersecreție hormonală  – Sindrom Cushing, Boala Conn (hiperaldosteronism primar), feocromocitom
  • Hiposecreție hormonală –  boala Addison
  • Defecte enzimatice ale steroidogenezei – Sindromul adrenogenital

 

Afecțiunile glandei hipofize 

Adenom hipofizar secretant – cu productie autonoma și tablou clinic dat de hormonul produs în exces.

  • Acromegalie/gigantism
  • Prolactinom
  • Boala Cushing
  • Tirotropinom

Adenom hipofizar – nesecretant   (>1cm – macroadenom) duce la simptomatologie dată de efectul de masă al tumorii pe structurile vecine.

  • Extensie în sinusul cavernos – diplopie
  • Compresia chiasmei optice – îngustare de câmp vizual
  • Compresia tijei hipofizare – hiperprolactinemie
  • Compresia hipofizei – insuficiență hipofizară

Expertiza genetică a echipei medicale internaționale ne recomandă pentru diagnosticul și managementul urmatoarelor boli rare genetice ce afectează atât funcția hipofizară, cât și glandele suprarenale.

  • Carney-Stratakis Syndrome
  • Aromatase deficiency
  • CHARGE syndrome
  • Hypogonadotropic hypogonadism
  • Hypomyelinating leukodystrophy-8
  • Kallmann syndrome
  • Leptin dysfunction/leptin receptor deficiency
  • NR0B1-related disorders
  • Obesity due to prohormone convertase I deficiency
  • SOX2-related syndromic microphthalmia
  • Congenital adrenal hyperplasia due to 11-beta-hydroxylase deficiency
  • Congenital adrenal hypoplasia
  • Congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency

Semne și simptome legate de presiunea tumorii hipofizare pot include:

  • Cefalee
  • Pierderea vederii, in special pierderea vederii periferice (reducerea câmpului vizual)
  • Pareza nervilor cranieni cu ptoza palpebrală (pleoapa cazută) sau diplopie (vedere dublă).
  • Greața și vărsături
  • Slăbiciune
  • Senzația de rece
  • Disfuncție sexuală
  • Slăbire sau creștere în greutate
  • Diabet insipid (consum accentuat de apă cu urinare frecventă)
  • Galactoree (secreție lactată)

Sindromul Cushing este cauzat de expunerea pe termen lung a țesuturilor organismului la cortizol, un hormon care este produs în mod natural de glanda suprarenală. Posibilele semne și simptome sunt:

  • Acumulare de țesut adipos pe talie și în jumatatea superioară a corpului
  • Rotunjime facial exagerată
  • Subțierea brațelor și picioarelor însoțită de slabiciune musculară
  • Hipertensiune arterială
  • Hiperglicemie
  • Acnee
  • Oase fragile
  • Echimoze
  • Vergeturi violacee
  • Anxietate, iritabilitate sau depresie

Semne și simptome legate de tumorile suprarenale

În glanda suprarenală se localizează tumorile secundare (metastaze)  pornite de la tumori primare pulmonare, renale, de sân și altele. Cancerele primare ale suprarenalei reprezintă un diagnostic rar, dar care necesită o abordare terapeutică complet diferită. Cu excepția metastazelor din tumora renală adiacentă, diagnosticul tumorilor secundare suprarenaliene este unul greu si aproape întotdeauna imagistic bazându-se pe ecografie, tomografie CT si RMN (IRM).

Sindromul  Addison apare atunci când glandele suprarenale nu produc suficient hormoni, cortizol și aldosteron. În cele mai multe cazuri, boala Addison este cauzată de o reacție autoimună care duce la deteriorarea cortexului suprarenal (partea exterioară a glandei suprarenale).

Sindromul Cushing este cauzat de expunerea pe termen lung a țesuturilor organismului la cortizol, un hormon care este produs în mod natural de glanda suprarenală. Expunerea la prea mult cortizol poate rezulta din utilizarea pe termen lung a medicamentelor corticosteriod utilizate pentru tratarea bolilor inflamatorii. Adenoamele hipofizare (tumori benigne ale glandei pituitare) sau tumorile glandei suprarenale pot provoca, de asemenea, dezechilibre de cortizol.

Sindromul Conn –  aldosteronism primar – o boală cauzată de o tumoare în glandele suprarenale care produce prea mult din hormonul aldosteron. Una dintre funcțiile glandelor suprarenale este de a produce un hormon numit aldosteron care joacă un rol activ în tensiunea arterială.

Feocromocitomul  este o tumoră rară a regiunii mediane a suprarenalelor (medulo-suprarenale) compusă din celule cu origine nervoasă, de obicei benignă. Feocromocitomul determină hipertensiune arterială severă, în puseu, neresponsivă, palpitații, transpirații, putând chiar să pună viața în pericol.

De obicei, un feocromocitom se dezvoltă într-o singură glandă suprarenală. Este de obicei curativa prin rezectia tumorii. Rareori, atunci cand tumorile sunt bilaterale, ele au de cele mai multe ori cauze genetice – CSS, PGL/PCC, MEN2, NF1, VHL și necesită monitorizare.

Detalii și programări manager de caz –  0739675688

×

Cum a fost experiența pe site?

Lăsați-ne un review pe Facebook

Lăsați-ne un testimonial